BUSULFAN POVZROČA POŠKODBE PLJUČ: VSE, KAR MORATE VEDETI O REDKI BOLEZNI NA NEBU, JE ROZA

Za hitra opozorila Naročite se zdaj

Hipertrofična kardiomiopatija: simptomi, vzroki, zdravljenje in preprečevanje Oglejte si vzorec hitrih opozoril. DOVOLITE OBVESTILA Za dnevna opozorila

Samo vstopi

Pred 6 urami Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, rituali in pomen tega festivala
Pred 7 urami Hina Khan se glasuje z bakreno zeleno senco za oči in sijajnimi golastimi ustnicami. Poiščite videz v nekaj preprostih korakih!
Pred 9 urami Ugadi in Baisakhi 2021: popestrite svoj praznični videz s tradicionalnimi oblekami, ki jih navdihujejo zvezdniki
Pred 12 urami Dnevni horoskop: 13. aprila 2021

Moram gledati

Ne zamudite

Domov Zdravje Motnje zdravijo Zdravljenje motenj oi-Amritha K Avtor Amritha K. dne 15. oktobra 2019

Novi bollywoodski film 'Sky Is Pink' je v novicah iz vseh pravih razlogov. Na podlagi resnične zgodbe Aishe Chaudhary se film vrti okoli redkega zdravstvenega stanja, poškodbe pljuč, povzročene z Busulfanom, ali pljučne fibroze, ki je povzročila prezgodnjo smrt Aishe v starosti 18 let.

Rodila se je s hudo kombinirano imunsko pomanjkljivostjo (SCID) in ji je bilo treba pri 6 mesecih presaditi kostni mozeg, ko so ji dali Busulfan (zdravilo proti raku). Nato je zdravilo povzročilo pljučno fibrozo, ki je redek neželeni učinek zdravila.

Preden se lotimo razumevanja pljučnih poškodb, ki jih povzroča Busulfan, in njegovih podrobnosti, si oglejmo SCID.

Kaj je huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID)?

Za redko genetsko motnjo je SCID značilen moten razvoj funkcionalnih celic T in celic B zaradi številnih genskih mutacij. Stanje povzroči, da ima otrok zelo nizko ali sploh nima imunosti, zaradi česar je otrokovo telo nagnjeno k različnim vrstam bolezni ^[1] ^[dva] .

Otroci s to redko dedno boleznijo zelo zbolijo za boleznimi, kot so pljučnica, meningitis in norice in lahko umrejo v prvem letu življenja. Vendar pa je sodobna medicina in metode zdravljenja pripomogla k izboljšanju.

Presaditev kostnega mozga je najučinkovitejše zdravljenje za SCID ^[3] .

Torej, kaj je presaditev kostnega mozga?

Presaditev kostnega mozga je zdravljenje, ki nadomešča nezdrav mozeg z zdravim. Kostni mozeg je mehko, gobasto tkivo v vaših kosteh, ki tvori krvotvorne celice (matične celice krvi), ki se spremenijo v krvne celice za boj proti okužbam, prenašanje kisika po telesu in nadzor krvavitve ^[4] .

Presaditev se opravi za vlivanje zdravih celic kostnega mozga človeku po odstranitvi njihovega nezdravega kostnega mozga in je koristna za izboljšanje otrokovega imunskega sistema ^[5] .

Skupaj z obilico koristi, ki jih ima presaditev na izboljšanje zdravja posameznika, ima tudi več zapletov, kot so bolezen presadka proti gostitelju, odpoved izvornih celic, poškodbe organov, okužbe, mrena, neplodnost, novi raki in celo smrt ^[6] ^[1] .

Busulfan je kemoterapevtsko zdravilo proti raku, ki se uporablja v postopku presaditve kostnega mozga. Vendar pa obstajajo poročila, da ima zdravilo škodljiv učinek na posameznike, ki so bili podvrženi presaditvi, pri čemer je bila pljučna fibroza najhujša.

Zdaj, ko smo razložili razloge, si oglejmo osrednjo temo 'Poškodba pljuč, ki jo povzroča busulfan', zato se moramo zavedati, kaj je Busulfan in kako deluje ^[7] .

Kaj je Busulfan?

To je zdravilo na recept, ki se uporablja za zdravljenje raka in uničenje neželenega kostnega mozga pred presaditvijo kostnega mozga. Zdravilo za kemoterapijo spada v skupino zdravil, imenovanih alkilirajoča sredstva, in deluje tako, da upočasni ali ustavi rast rakavih celic v telesu ^[8] . Uporablja se tudi za zdravljenje nekaterih krvnih bolezni, kot sta policitemija vera in mieloična metaplazija, ter za zdravljenje kronične mielogene levkemije (KML) ^[9] .

Vendar ima zgoraj omenjeno kemoterapijo močan stranski učinek, ki povzroča pljučno fibrozo, ki jo imenujemo pljučna škoda, ki jo povzroča Busulfan ^[9] ^[10] .

Kaj je škoda pljuč Busulfan?

Busulfan pljuča, ki ga klinično imenujejo pljučna fibroza, povzročajo zdravila, pri katerih se pljučno tkivo poškoduje in brazgotina. Čeprav je redko, je stanje smrtno in se pojavi pri manj kot 5 odstotkih bolnikov, ki so se zdravili z Busulfanom ^[enajst] . Prvo poročilo o poškodbi pljuč Busulfan je bilo poročano leta 1961.

Zaradi tega se v pljučih tvorijo trda in trda vlakna, kar posamezniku otežuje dihanje.

Vendar je treba opozoriti, da ima zdravilo druge resne neželene učinke, kot so naslednji ^[12] :

Krvavitve
Impotenca
Katarakta
Atrofija testisa
Amenoreja
Malformacije ploda
Sterilnost
Pljučna fibroza
Odlaganje sečne kisline v ledvičnih tubulih
Anemija
Alopecija
Ginekomastija

Nekateri blažji neželeni učinki zdravila so naslednji ^[enajst] :

Izguba teže
Slabost
Hiperpigmentacija kože
Bruhanje
Driska
Izpuščaji
Utrujenost
Suha usta

Kako se diagnosticira škoda pljuč Busulfan?

Glede na to, da stanje povzroča zdravilo, je težko diagnosticirati stanje. In v večini primerov bi bilo stanje v napredni fazi.

Računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CT) in histopatologija sta najbližji metodi, ki lahko pomagata diagnosticirati stanje ^[13] . V nekaterih primerih pljučnih poškodb Busulfana so diagnoze pokazale naslednje:

Zmanjšana sposobnost sproščanja ogljikovega monoksida (CO)
Omejevalni vzorec dihanja pri testiranju pljučne funkcije
Na rentgenskem slikanju prsnega koša so lahko naključne lise in madeži na obeh straneh pljuč
Prisotnost hrupa
Modra barva ustnic, kože ali nohtov zaradi nizke ravni kisika v krvi
Nenormalno povečanje dna nohtov

Na koncu ...

Če se bolezen ujame v zgodnjih fazah, je sorazmerno lažje obvladovati pljučno fibrozo, ki jo povzročajo zdravila, saj bi lahko sedanje zdravljenje z zdravili ustavili in uvedli novo zdravilo. ^[14] ^[petnajst] .

Vendar je treba opraviti več študij o razumevanju poteka smrtnega stanja, ki ga povzroči smrt, in razviti učinkovito zdravljenje za to.

Ogled referenc članka

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirusna genska terapija hematopoetskih matičnih celic za X-povezano hudo kombinirano imunsko pomanjkljivost. Znanost translacijska medicina, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dva]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. in Lawrence, M. G. (2016). Izkušnje Univerze v Virginiji pri izvajanju presejanja novorojenčkov za hudo kombinirano imunsko pomanjkljivost (SCID). Časopis za alergijo in klinično imunologijo, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. in Nilsson, J. (2019). Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID), ki se kaže v otroštvu, z agamaglobulinemijo, povezano z novimi spojinami heterozigotnih mutacij v DCLRE1C. Klinična imunologija, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nemijeloablativna haploidentična presaditev kostnega mozga s post-transplantacijskim ciklofosfamidom za pediatrične in mlajše odrasle bolnike z visoko tveganimi hematološkimi malignimi boleznimi. Biologija presaditve krvi in mozga, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J. in Luznik, L. (2016, april). Haploidentična presaditev kostnega mozga in matičnih celic: izkušnje s ciklofosfamidom po presaditvi. V Seminarji iz hematologije (letnik 53, št. 2, str. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biološki pomen ujemanja lokusa HLA pri nepovezani presaditvi kostnega mozga darovalca. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., in Cybulsky, M. I. (2019). Presaditev kostnega mozga vpliva na najzgodnejšo fazo nastanka aterosklerotične lezije. Arterioskleroza, tromboza in vaskularna biologija, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapevtsko spremljanje slinavke IV busulfana v slini pri bolnikih, pri katerih je bila presadjena krvotvorna matična celica: pilotna študija. Presaditev kostnega mozga, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. in Klein, J. P. (1987). Presaditev kostnega mozga za levkemijo po novem režimu busulfana in ciklofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. in Bansal, D. (2017). Sindrom jetrne sinusne obstrukcije in poškodba pljuč, ki jo povzroča busulfan, pri prejemniku post-avtologne presaditve matičnih celic. Indijska pediatrija, 54 (9), 765-770.
[enajst]Matijašič, N., Bonevski, A., Tokić Pivac, V. in Pavić, I. (2019). Busulfan povzroča poškodbe pljuč pri pediatričnih onkoloških pacientih - Pregled literature z ilustrativnim primerom. Pediatrična alergija, imunologija in pulmologija, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. in Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENCIONALNA BOLEZEN, POVEZANA Z DROGAMI: Pljučni infiltrati po presaditvi perifernih matičnih celic, ne vedno nalezljiva pljučnica. Primer pljučne poškodbe, ki jo povzroča busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Ocena škode, povzročene s kemoterapijo, z duramicinom z oznako Ga-68. Molekularno slikanje in biologija, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... in Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil zmanjšuje endotelijsko škodo pri sindromu obstrukcije mišjih sinusov. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[petnajst]Averyanov, A., Kogan, E. in Lesnyak, V. (2020). Pljučne bolezni, ki jih povzročajo zdravila. Težko diagnosticira redke difuzne pljučne bolezni (str. 393-408). Akademski tisk.